ANOMALÍAS DE LA MÉDULA ESPINAL

Los defectos del cierre del tubo neural se producen durante el desarrollo embrionario, alrededor de la cuarta semana de gestación, en la cual se lleva a cabo la diferenciación de los somitos y del sistema nervioso. Estos defectos afectan a las estructuras del sistema músculo-esquelético, las cuales dan protección al sistema nervioso central y que por ende alteran el desarrollo del mismo, también pueden afectar los arcos vertebrales y la bóveda craneal, con lo que pueden verse afectados las meninges, las vértebras, el cráneo, los músculos y la piel. Los defectos del tubo neural generalmente se asocian a síndromes malformativos, defectos de las regiones craneal o lumbar baja y sacra del sistema nervioso central, aunque pueden afectar a otras regiones.

Aún no se conoce con exactitud las causas de estas anomalías, sin embargo, diferentes estudios sugieren que se deben a factores nutricionales, ambientales y genéticos y distintas publicaciones las atribuyen a la falta de ácido fólico en la dieta materna durante el embarazo, así como los antecedentes familiares.

En nuestro país, la incidencia estimada de defectos del tubo neural es de 6,37 por 10.000 nacidos vivos.

A continuación haremos una breve descripción de las anomalías más comunes de la médula espinal:

Espina bífida

Cuando los arcos vertebrales no cierran, al canal vertebral abierto se le llama espina bífida. Hay dos tipos:

Espina bífida oculta: Se presenta cuando los arcos de una o más vértebras no se fusionan para completar el agujero vertebral; generalmente afecta a la médula espinal en la zona lumbar inferior y sacra.  Esta anomalía está cubierta por piel y en muchas ocasiones no es notoria, sin embargo la caracteriza un mechón de pelo al nivel de la zona afectada. También puede aparecer un angioma o una depresión, generalmente se localiza en las vértebras L5 o S1 y no presenta síntomas clínicos de cuidado.

Esta condición está presente en 5 a 10% de la población normal.

Si además se presentan malformaciones subyacentes de la médula espinal sin discontinuidad de la piel, a todo en conjunto se le denomina disrafismo espinal oculto. Entre las malformaciones subyacentes se encuentran los quistes dermoides o epidermoides, quistes entéricos intraespinales, lipomas lumbosacros, la diastematomielia y el síndrome de la médula anclada.


Espina bífida quística: Se caracteriza por la salida de la médula espinal o las meninges o ambas, formando una protuberancia en la médula espinal y las membranas que la recubren, semejante a un quiste, esta protrusión está compuesto de meninges y fluido.  Generalmente se presentan en la región lumbosacra. La espina bífida quística aparece en uno de cada 1000 nacimientos.  Cuando la alteración es grave, el saco contiene meninges que se hernian y están cubiertas por piel, se le denomina Meningocele.  Generalmente no tiene síntomas neurológicos graves.

Mielomeningocele: Se presenta cuando se afectan la médula espinal o las raíces nerviosas y las meninges, esta anomalía se caracteriza por una deficiencia neurológica en la parte inferior donde se protuye el saco, está cubierto de piel o de una membrana delgada sensible. Es una anomalía grave que afecta el control de esfínteres, las funciones motoras y mentales y que generalmente requiere cuidados de por vida. En el 50% de los casos se situa en la región dorsolumbar o lumbar, este dato sugiere que los defectos del cierre del neuroporo caudal o la neurulación secundaria podrían relacionarse con la etiología de estas anomalías.

Uno de los defectos más graves de desarrollo del tubo neural es el de espina bífida llamado mielosquisis o raquisquisis, surgen antes de los 28 días de gestación.  Se caracteriza por tener el área afectada abierta debido a que los pliegues neurales no se fusionaron, no se diferencian y no se separan del ectodermo. Los problemas clínicos ocasionados por la mielosquisis o raquisquisis requieren muchos cuidados .